VIÊM GAN TỰ MIỄN

VIÊM GAN TỰ MiỄN
(Autoimmune Hepatitis)

Định nghĩa:

Bệnh viêm gan mạn tính chưa rõ nguyên nhân với sự sai lạc trong phản ứng miễn dịch và có yếu tố di truyền.
Các chất chỉ điểm trong huyết thanh miễn dịch thường hiện diện, và bệnh thường tồn tại cùng với các rối loạn tự miễn khác kèm theo.
Chủ yếu xảy ra ở phụ nữ.
Nếu không được điều trị sẽ tiến triển liên tục tới xơ gan và ung thư gan, tỷ lệ tử vong cao.
Cơ chế bệnh sinh

Tiến trình tổn thương gan là qua trung gian miễn dịch tế bào chống lại tế bào gan, trên cơ sở có tố tính di truyền, được khởi phát bởi hóa chất hoặc virus.
Tổn thương ở gan: chủ yếu là tế bào T độc và tương bào.
Các tự kháng thể lưu hành: kháng nhân (ANA), kháng cơ trơn (SMA), kháng microsom gan-thận (LKM)...yếu tố thấp, tăng gamma-globulin.
Yếu tố hòa hợp tổ chức: HLA-B1, -B8, -Dr3, -Dr4.
Đáp ứng tốt với điều trị corticoid và các thuốc ức chế miễn dịch.


Phân loại
ANA: Kháng thể kháng nhân; HLA: Kháng nguyên bạch cầu người, LKM: microsom gan/thận; SLA: Kháng nguyên gan hòa tan; SMA: Kháng thể kháng cơ trơn
Chẩn đoán
Dựa vào các yếu tố sau:
Không có bệnh nguyên rõ (loại trừ các nguyên nhân gây viêm gan mạn tính như do virus, do thuốc, do rượu).
Thường phối hợp với các rối loạn miễn dịch khác: lupus, viêm giáp tự miễn, viêm khớp dạng thấp, viêm loét đại tràng, thiếu máu huyết tán....
Đánh giá về sinh hóa: sự tăng rõ rệt nồng độ aminotransferase so với nồng độ bilirubin và phosphatase kiềm và tăng rõ rệt về các gamma-globulin, đặc biệt là nồng độ IgG trong huyết thanh.
Tự kháng thể: Kháng thể kháng nhân (ANA), kháng thể kháng cơ trơn (SMA), và kháng thể kháng microsom 1 của gan/thận (LKM1), anti-dsDNA…
Tiêu chuẩn chẩn đoán quốc tế để Chẩn đoán VGTM 1999
Tiêu chuẩn chẩn đoán quốc tế để Chẩn đoán VGTM 1999
Tiêu chuẩn chẩn đoán quốc tế để Chẩn đoán VGTM 1999
ASGPR: thụ thể asialoglycoprotein; IgG: globulin miễn dịch G; LC1: cytosol type 1 của gan; LKM1: microsome type 1 của gan, thận; pANCA: kháng thể bào tương kháng bạch cầu trung tính quanh nhân; SLA/LP: kháng nguyên gan hòa tan/kháng nguyên tụy-gan; ULN: giới hạn trên của mức bình thường.
† Bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang trên mô của loài gặm nhấm.
Trước khi điều trị, chẩn đoán xác định cần  điểm > 15, có thể là AIH nếu 10-15
Sau khi điều trị, chẩn đoán xác định cần  điểm > 17, có thể là AIH nếu 12-17

Tiêu chuẩn 1993
Chẩn đoán phân biệt

Bệnh Wilson.

Xơ gan mật nguyên phát (Primary biliary cirrhosis – PBC).

Viêm xơ chai đường mật nguyên phát (Primary sclerosing cholangitis – PSC).

Điều trị


  * Điều trị bằng corticoid dài hạn.

*Liều thường dùng là 30-60 mg/ngày trong vòng 2-3 tuần sau đó giảm liều và duy trì liều 10-15 mg/ngày.

*Thời gian điều trị là 2-3 năm. Ngừng thuốc sớm thì dễ gây tái phát. Nếu tái phát thì phải điều trị lại như từ đầu.

*Nếu corticoid không hiệu quả thì phối hợp azathioprin 50mg/ngày.

*Cần lưu ý đến các biến chứng có thể xảy ra do dùng corticoid kéo dài như: hội chứng Cushing, loãng xương, loét tiêu hóa…
  
Điều trị ( tt)
  Cyclosporin: dùng trong trường hợp không đáp ứng điều trị với corticoid, tuy nhiên độc tính thuốc rất cao, chỉ điều trị khi các thuốc khác không có hiệu quả.

    Ghép gan: vấn đề này được đặt ra khi thất bại với điều trị nội khoa và chuyển qua giai đoạn xơ gan. Tuy nhiên thời gian sống tương đương với bệnh nhân đáp ứng điều trị với corticoid, sau ghép gan vẫn có thể bị viêm gan mạn tính tự miễn tái phát.