Triệu chứng hội chứng vàng da tắc mật

HỘI CHỨNG VÀNG DA
Bs Lê Hùng
Đại cương
Tình trạng vàng da, cũng mạc và niêm mạc do nồng độ bilirubin huyết tương trên mức bình thường (0,8-1,2 mg/dL)
Thông thường, nồng độ bilirubin huyết tương phải trên 2-3 mg/dL thì tình trạng vàng da mới được phát hiện trên lâm sàng
Chuyển hoá bilirubin
Bilirubin là sản phẩm cuối cùng của quá trình dị hoá hemoglobin, được gọi là bilirubin gián tiếp
Bilirubin gián tiếp không tan trong nước (và không được đào thải qua thận). Trong huyết tương, bilirubin gián tiếp kết hợp với albumin để tạo thành một hợp chất hoà tan được
Sau khi được thu nhận bởi tế bào gan, bilirubin gián tiếp được vận chuyển vào hệ thống lưới nội bào tương. Nơi đây, bilirubin gián tiếp được glucuronyl hoá (bởi men glucuronyl transferase) chuyển thành bilirubin kết hợp
Bilirubin kết hợp, hoà tan được trong nước, được vận chuyển đến màng tế bào gan phía tiếp giáp với đường mật, rồi được bài tiết vào đường mật, và sau đó vào ruột non
Chuyển hoá bilirubin (tt)
Trong ruột non, dưới tác động của vi khuẩn, bilirubin trực tiếp bị chuyển hoá thành urobilinogen
Urobilinogen, hợp chất không màu, tiếp tục diễn tiến theo 3 hướng:
Hấp thu vào tĩnh mạch cửa, đến gan, được gan thu nhận và bài tiết vào lại đường mật và xuống ruột (chu kỳ gan-ruột)
Hấp thu vào tĩnh mạch cửa, sau đó vào tuần hoàn toàn thân, đến thận và được thải ra ngoài theo nước tiểu. Nước tiểu bình thường có sự hiện diện của urobilinogen với số lượng rất ít
Tiếp tục tồn tại trong lòng ruột, được chuyển hoá thành stercobilinogen rồi thành stercobilin, được đào thải ra ngoài theo phân
Phân loại vàng da
Có nhiều cách phân loại vàng da
Cách phân loại đơn giản nhất có lẽ là phân loại theo sự tăng bilirubin trực tiếp là chủ yếu hay sự tăng bilirubin gián tiếp là chủ yếu
Vàng da tăng bilirubin gián tiếp
Có thể trước gan (tăng phá huỷ hồng cầu) hoặc tại gan (giảm kết hợp)
Tăng phá huỷ hồng cầu: các bệnh lý tán huyết
Giảm kết hợp bilirubin: hội chứng Gilbert, hội chứng Crigler-Najjar
Vàng da tăng bilirubin gián tiếp
Nồng độ bilirubin gián tiếp tăng trong huyết tương
Nếu do tăng phá huỷ hồng cầu, nước tiểu có urobilinogen nhiều hơn mức bình thường
Nước tiểu có màu sắc bình thường
Vàng da tăng bilirubin trực tiếp
Có thể tại gan (ứ mật) hay sau gan (tắc mật)
Các nguyên nhân gây ứ mật tại gan có thể bẩm sinh (hội chứng Dubin-Johnson) nhưng hầu hết là mắc phải (các bệnh lý suy giảm chức năng của tế bào gan)
Nguyên nhân gây tắc mật sau gan: phần lớn là các bệnh lý ngoại khoa
Vàng da tăng bilirubin trực tiếp
Nồng độ bilirubin trực tiếp tăng trong huyết tương
Nước tiểu không có urobilinogen
Nước tiểu có bilirubin trực tiếp nhiều hơn mức bình thường
Nước tiểu có màu vàng sậm

Bạn đã nhớ các thuật ngữ chưa?
Ứ mật là…
Còn tắc mật là…
…tình trạng vàng da tăng bilirubin trực tiếp có nguyên nhân tại gan (thường do rối loạn chức năng tế bào gan)
…tình trạng vàng da tăng bilirubin trực tiếp do bế tắc đường mật
…đường mật bị bế tắc có thể trong gan hay ngoài gan
Chẩn đoán tắc mật
Trước hết: xác định BN có tắc mật (bằng thăm khám lâm sàng và xét nghiệm)
Bước hai: loại trừ các bệnh lý rối loạn chức năng gan gây ứ mật (suy tế bào gan)
Bước ba: xác định có sự dãn đường mật
Bước bốn: xác định có tổn thương gây bế tắc đường mật
Không nhất thiết phải tiến hành cả bốn bước để chẩn đoán nguyên nhân gây tắc mật sau gan
Chẩn đoán tắc mật trên lâm sàng
Hội chứng tắc mật biểu hiện bằng tam chứng:…
…da vàng sậm kèm ngứa,…
…nước tiểu sậm màu…
…và phân nhạt màu
…nếu tắc mật hoàn toàn, phân bạc màu
Nếu sờ được gan to,…
Khi thăm khám lâm sàng BN có vàng da…
Nhưng nếu sờ được túi mật căng to…
BN có thể bị ứ mật hay tắc mật
BN chắc chắn bị tắc mật sau gan, và nơi tắc ở bên dưới chỗ đổ của ống túi mật vào ống mật chủ
Xét nghiệm chẩn đoán tắc mật
Xét nghiệm khẳng định vàng da tăng bilirubin trực tiếp
Xét nghiệm nồng độ phosphatase kiềm: nồng độ phosphatase kiềm tăng cao trong tắc mật
Cần chú ý là nồng độ phosphatase kiềm cũng tăng trong các bệnh lý gây suy tế bào gan
Để loại trừ các bệnh lý gây suy giảm chức năng gan, cần hai chẩn đoán
Sinh thiết gan
Xét nghiệm đánh giá chức năng gan
Xét nghiệm đánh giá chức năng gan
Các enzym của tế bào gan tăng phóng thích vào tuần hoàn: nồng độ aspartate transaminase (AST), alanine transaminase (ALT), phosphatase kiềm (ALP), gamma glutamine transpeptidase (GGT), 5` nucleotidase (5`NTD) tăng
Bilirubin cũng là yếu tố đánh giá chức năng tế bào gan: tuỳ vào suy chức năng ở khâu kết hợp hay khâu bài tiết mà nồng độ bilirubin gián tiếp hay trực tiếp tăng
Trong trường hợp suy giảm chức năng gan, các xét nghiệm sau sẽ cho kết quả bất thường:
Xét nghiệm đánh giá chức năng gan (tt)
Tổng hợp albumin: nồng độ albumin huyết tương giảm
Khi chức năng gan suy giảm nặng, hai xét nghiệm sau sẽ cho kết quả bất thường:
Sự tổng hợp các yếu tố đông máu giảm: chỉ số INR kéo dài
Sự tổng hợp u-rê giảm: nồng độ NH3 tăng
Trong trường hợp suy giảm chức năng gan, các xét nghiệm sau sẽ cho kết quả bất thường:
Theo bạn, xét nghiệm nào sau đây dùng để chẩn đoán phân biệt giữa tắc mật sau gan và ứ mật tại gan (suy tế bào gan)?
Bilirubin
Phosphatase kiềm
Aspartate transaminase (AST), alanine transaminase (ALT)
Gamma glutamine transpeptidase (GGT)
5` nucleotidase (5`NTD)
Chẩn đoán dãn đường mật và tổn thương gây tắc mật
Siêu âm
Chụp điện toán cắt lớp (CT- computerired tomography)
Chụp cộng hưởng từ đường mật (MRCP-magnetic resonance cholangiopancreatography)
X-quang đường mật (chụp mật-tuỵ ngược dòng qua nội soi-ERCP-endoscopic retrograde cholangiopancreatography, chụp đường mật xuyên gan qua da-PTC-percutaneous transhepatic cholangiography)
Chúc mừng!
Bạn đã hoàn tất
Các bạn muốn xem lại từ đầu? Hãy click vào đây
Bệnh lý tăng phá huỷ hồng cầu
Bẩm sinh:
Bất thường màng tế bào hồng cầu (bệnh hồng cầu hình cầu, hình e-líp)
Bất thường chuyển hoá hồng cầu (thiếu G6PD, thiếu pyruvat kinase)
Bất thường hemoglobin: bệnh hồng cầu liềm, bệnh Thalassaemia)
Mắc phải:
Bệnh tán huyết tự miễn
Bệnh lý tán huyết không do tự miễn: chấn thương (van tim nhân tạo, máu tụ), nhiễm trùng
Bệnh tán huyết do thuốc:
Do tự miễn
Không do tự miễn
Các bạn click vào đây để trở lại
Hội chứng Gilbert
Nguyên nhân gây vàng da trước gan phổ biến nhất (1/20 dân số)
Khiếm khuyết: (1) trong quá trình vận chuyển bilirubin gián tiếp từ màng tế bào gan phía tiếp xúc với huyết tương đến mạng lưới nội bào hay (2) trong quá trình glucuronyl hoá trong mạng lưới nội bào (giảm 30-50% hoạt động của men glucuronyl transferase- UGT1A1)
Mức độ nhẹ
Xảy ra khi phẫu thuật, nhiễm bệnh hay thiếu nước
Tự thuyên giảm
Khiếm khuyết trong quá trình vận chuyển bilirubin trong bào tương
Khiếm khuyết trong quá trình glucuronyl hoá trong mạng lưới nội bào
Các bạn click vào đây để trở lại
Hội chứng Crigler-Najjar
Bệnh lý hiếm gặp
Cơ chế: không có (týp 1) hay suy giảm (chỉ còn dưới 10%, týp 2) hoạt động của men glucuronyl transferase (UGT1A1)
Tiên lượng nặng, nhất là týp 1
Các bạn click vào đây để trở lại
Các bệnh lý gây suy giảm chức năng của tế bào gan
Viêm gan do virus
Viêm gan do rượu
Viêm gan do thuốc
Viêm gan do nhiễm độc
Viêm gan tự miễn
Các bất thường chuyển hoá (hemochromatosis, bệnh wilson)
Gan nhiễm mỡ
Thiếu alpha-1 antitrypsin
Các bạn click vào đây để trở lại
Nguyên nhân tắc mật sau gan
Trong đường mật:
Sỏi đường mật (và biến chứng)
K đường mật
Nang đường mật
Chít hẹp đường mật
Xơ gan mật nguyên phát
Viêm đường mật xơ hoá nguyên phát
Ký sinh trùng
Ngoài đường mật:
K tế bào gan
K đầu tuỵ
K túi mật
Hạch di căn rốn gan chèn ép
Hội chứng Mirrizi
Viêm tuỵ (cấp hay mãn)
Nang giả tuỵ
Các bạn click vào đây để trở lại
Xơ gan mật nguyên phát
Được cho là bệnh lý tự miễn
Thường gặp ở phụ nữ độ tuổi trung niên
Đặc trưng bởi sự phá huỷ mãn tính đường mật nhỏ trong gan
Các bạn click vào đây để trở lại
Viêm đường mật xơ hoá nguyên phát
Bệnh lý gan ứ mật diễn tiến mãn tính
Đặc trưng bởi sự viêm, xơ hoá và cuối cùng phá huỷ đường mật trong và ngoài gan
Hậu quả: chít hẹp đường mật nhiều chỗ, cuối cùng dẫn đến xơ gan
Các bạn click vào đây để trở lại
Đường mật bình thường
Đường mật bị viêm xơ hoá nguyên phát
Hội chứng Mirrizi
Sự chèn ép ống gan chung gây ra bởi một viên sỏi lớn nằm kẹt ở vùng phễu túi mật
Các bạn click vào đây để trở lại
Vàng da tăng bilirubin trực tiếp
Nồng độ bilirubin trực tiếp tăng trong huyết tương
Nước tiểu không có urobilinogen
Nước tiểu có bilirubin trực tiếp nhiều hơn mức bình thường
Nước tiểu có màu vàng sậm

Các bạn click vào đây để trở lại trang vừa xem
Phosphatase kiềm
Enzym hiện diện trong gan (tế bào ống mật và tế bào gan), xương và nhau thai. Các bệnh lý gan-mật, xương và thai kỳ sẽ làm cho nồng độ phosphatase kiềm huyết tương tăng
Đối với các bệnh lý gan-mật, phosphatase kiềm tăng trong cả bệnh lý suy tế bào gan và bệnh lý gây tắc mật
Các bạn click vào đây để trở lại
Siêu âm trong chẩn đoán tắc mật
Phương tiện chẩn đoán đầu tay
Ưu điểm: rẻ tiền, không tốn nhiều thời gian, giá trị chẩn đoán tương đối cao
Khuyết điểm: phụ thuộc vào bs siêu âm, độ chính xác giảm khi có hơi ống tiêu hoá ở phía trên vùng siêu âm
Các bạn click vào đây để trở lại
Kích thước ống mật chủ trên siêu âm trên 5 mm: có dãn ống mật chủ
CT trong chẩn đoán tắc mật
Có giá trị chẩn đoán cao hơn siêu âm nhưng đắt tiền hơn
Ưu điểm: cho thấy rõ cấu trúc giải phẫu hệ gan-mật. Chẩn đoán nguyên nhân tắc mật với độ chính xác cao
Không được chỉ định cho BN dị ứng với thuốc cản quang hay suy thận
Các bạn click vào đây để trở lại
Hình ảnh dãn đường mật trong gan ở BN bị K bóng Vater
MRCP trong chẩn đoán tắc mật
Có giá trị chẩn đoán tương đương CT
Là phương tiện chẩn đoán hình ảnh không phải X-quang, không sử dụng thuốc cản quang, do đó có thể được chỉ định cho BN suy thận, dị ứng với thuốc cản quang hay phụ nữ có thai
Các bạn click vào đây để trở lại
ERCP trong chẩn đoán tắc mật
Là phương tiện chụp X-quang đường mật qua nội soi
Ưu điểm: có giá trị chẩn đoán cao, vừa là phương tiện chẩn đoán vừa là phương tiện điều trị
Khuyết điểm: là phương tiện xâm lấn
Các bạn click vào đây để trở lại
Đường mật bình thường trên ERCP
Sỏi ống mật chủ trên ERCP
Sau khi đưa ống soi vào đến tá tràng, một catheter được luồn vào ống mật chủ để bơm thuốc cản quang chụp hình đường mật
PTC trong chẩn đoán tắc mật
Các bạn click vào đây để trở lại
Là phương tiện chụp X-quang đường mật, nhưng không phải qua nội soi như ERCP mà qua ngả thành bụng: sau khi đâm kim xuyên gan qua da vào đường mật, một catheter được luồn vào đường mật để bơm thuốc cản quang chụp hình đường mật